患者，女，57 岁，因“宫颈癌放疗后1月余，突发右下肢肿胀1 天”于2019年5月29日住院入血管外科，当时有明显胸闷、气促、呼吸困难症状。既往病史：2018年12月行宫颈活检证实：子宫颈腺癌Ⅱb期。入院查体：右下肢皮温及皮肤颜色正常，皮肤张力高，重度凹陷性水肿，直腿伸踝试验(Homans)征(+)，足背动脉搏动正常。其余查体无异常发现。辅助检查：下肢血管彩超提示右侧股浅静脉、腘静脉、胫后静脉、腓静脉血栓形成。胸部CT提示：右肺动脉干及其主要分支内充盈缺损，考虑急性肺动脉栓塞(见图1)。查血：癌胚抗原(CEA)1 213.68 μg/L，血浆纤维蛋白原浓度(FIB)1.73 g/L，纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物(P-FDP)93.6 μg/mL，D-二聚体20.64 μg/mL。完善检查后诊断：右下肢深静脉血栓形成(DVT)；肺栓塞；子宫颈腺癌Ⅱb期放疗后。患者于2019年5月31日在我科行下腔静脉滤器植入+肺动脉造影及捣栓溶栓术，术中数字减影血管造影(DSA)证实存在左下腔静脉畸形(LIVCM)(见图2、图3)，术后给予抗凝+系统溶栓治疗，两周后患肢肿胀明显消退，无胸闷及呼吸困难等不适，转肿瘤科继续治疗(顺铂+吉西他滨)。出院前患者右下肢肿胀已基本消退，仅右足踝处稍肿胀，复查下腔静脉及下肢血管彩超提示右侧股浅静脉及腘静脉血栓，血流部分通畅；滤器置入段及以下下腔静脉内未见血栓形成。2019年7月8日患者为行后续化疗入我院肿瘤科，治疗2 d后(主要药物：消癌平与乌苯美司)患者诉下肢胀痛。查体：双下肢肿胀明显，皮肤张力高，颜色苍白，双侧足背动脉搏动减弱。查凝血功能示：FIB 4.30 g/L，P-FDP 15.60 μg/mL，血浆D-二聚体114.20 μg/mL；行下腔静脉及下肢血管彩超检查示：下腔静脉滤网置入段、双侧髂总静脉、股总静脉、股浅静脉及右侧胫后静脉、腓静脉血栓形成，立即转入我科，予以抗凝+系统溶栓治疗1 周后效果不佳，改行右下肢置管溶栓术，术前CT静脉成像(CTV)检查再次证实为LIVCM(见图4)，术后继续抗凝+导管接触溶栓治疗，3 d后患者双下肢肿胀较前明显好转，复查彩超发现下腔静脉、双侧髂总静脉、股总静脉血栓消失，左侧大隐静脉汇入段及右侧股浅静脉部分血栓。拔除溶栓导管，予以抗凝+系统溶栓治疗1 周后患者双下肢肿胀较入血管外科时明显好转，但未完全消退，患者及家属要求转肿瘤科化疗(顺铂+吉西他滨)，化疗1 周后患者左下肢肿胀加重，再行下肢血管彩超检查提示：左侧髂总静脉、双侧股总静脉及其以下多发血栓，部分血管血栓性闭塞，再转入血管外科，患者及家属拒绝手术，遂以抗凝+系统溶栓治疗，2 周后症状有所好转，患者要求出院。

白色细箭头示左髂总静脉汇入下腔静脉处；白色粗箭头示右髂总静脉汇入下腔静脉处；黑色箭头示下腔静脉滤器(滤器内可见明显血栓)图4 CT静脉成像

白色箭头示在腰5椎体上缘右髂总静脉汇入左下腔静脉图3 左下腔静脉远端

白色箭头示右肺动脉干内血栓栓塞图1 肺栓塞

白色箭头示左下腔静脉在腰1椎体下缘处跨过脊柱；黑色箭头示右肾静脉汇入口图2 左下腔静脉近端

3 讨 论

下腔静脉是人体最大的回心血管，由肝段、肾上段、肾段及肾下段四段组成，下腔静脉畸形(IVCM)人群发病率低于1%[1]，临床十分罕见。IVCM常见的畸形类型包括双下腔静脉、左位下腔静脉、下腔静脉肝段缺如及其他特殊畸形[2]。本病例就是典型的LIVCM，即肾静脉开口平面以下腔静脉走行于腹主动脉左侧(见图5)。LIVCM的人群发生率为0.2%～0.5%[3]，是由于胚胎期的左上主静脉未退化同时右上主静脉退化(正常人右位型下腔静脉主要为左上主静脉退化而右上主静脉继续发育形成)。

图5 典型左下腔静脉畸形示意图

IVCM大多无明显临床表现，多数因合并其他疾病或体检时意外发现。随着影像学检查设备及技术的不断进步，近年来临床报道也逐渐增多，该病才越来越被重视。IVCM引起的临床表现包括DVT、胡桃夹综合征、精索静脉曲张、盆腔淤血综合征、腰背部痛、痔疮出血等，而LIVCM患者症状以下肢DVT多见[4]。Mark和Cooney[5]报道60 岁以上人群DVT发生率接近1%，LIVCM导致下肢DVT的发生率国内外鲜有具体数据报道，但众多学者[1，6-8]均认为IVCM是下肢DVT的高危因素之一，30 岁以下的DVT患者中，约5%由IVCM引起。本例患者入院时以右下肢DVT为主要表现，治疗过程中反复发作双下肢DVT，笔者认为可能主要与合并IVCM、宫颈腺癌及肿瘤多次放化疗三个因素有关。第一，IVCM：患者IVCM在汇入之前，腰1椎体平面及腰5椎体上缘平面均受到后方椎体及前方动脉的挤压，致血流缓慢、静脉压持续升高，最终形成血栓，且右髂总静脉受压，故以右下肢DVT为首发表现，与其他DVT患者多表现在左下肢不符。第二，恶性肿瘤：肿瘤患者DVT发生率较正常人高5 倍[5]之多，有研究[9]认为在各类型肿瘤并发DVT的患者中，腺癌的发生率最高；盛守寅等[10]统计分析140 例非小细胞肺癌患者并发静脉血栓栓塞的危险因素，结果也证实腺癌是其高危因素，这可能是本例患者血栓反复发作的原因之一。第三，肿瘤放化疗史：宫颈癌放化疗后出现DVT比例较其他肿瘤类型高，其机制可能是急性或非急性血管内皮损伤、自然凝血抑制物减少、血清蛋白质缺乏、血小板活化等多因素共同作用[10-11]。本例患者确诊宫颈癌时并未发现下肢DVT，自确诊宫颈癌至今共行放疗1 次、化疗3 次。放疗后2 个月发现右下肢DVT，第一次化疗后15 d发现双下肢DVT，第二次化疗过程中表现出明显静脉血栓表现(再次出现左下肢肿胀、疼痛，血管彩超提示血栓范围较前扩大)。本例患者反复加重的下肢DVT是否由化疗直接引起虽无法确定，但从时间先后顺序及相关文献资料可推测二者之间存在密切关联。

文章来源：《血管与腔内血管外科杂志》 网址: http://www.xgyqnxgwkzz.cn/qikandaodu/2021/0414/616.html