烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种血管闭塞性疾病，其特征为双侧颈内动脉（internal carotid artery，ICA）、大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）及大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）内膜进行性增厚，管腔狭窄甚至闭塞导致脑内侧支血管代偿形成烟雾状血管网[1-2]。血管重建是目前治疗MMD 的主要方法，通过血管重建改善缺血区域脑组织的血供，减少神经功能性损伤。以往对MMD 的诊断主要依据数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA），但DSA 检查费用高昂且存在一定创伤性。随着影像设备的完善，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）已成为术前诊断及术后随访MMD 的主要检查方法。本研究探讨三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D-time of flight magentic resonance angiography，3D-TOF MRA）在MMD 术前诊断及术后随访的应用价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2016 年09月至2019 年09月松原吉林油田医院行脑—硬脑膜—颞浅动脉敷贴术的21例MMD 患儿，其中男患儿11例，女患儿10例，年龄4～13 岁，平均（7.5±1.2）岁。所选患儿术前经DSA 及手术确诊，术前均行MRI 及3D-TOF MRA，术后对MRI 或3D-TOF MRA 怀疑重度狭窄及闭塞的4 处重建血管再次行DSA。

王国维也表达过类似的意思，《人间词话》中说：“诗人对宇宙人生，须入乎其内，又须出乎其外。入乎其内，故能写之；出乎其外，故能观之。入乎其内，故有生气；出乎其外，故有高致。”王国维是从美学角度立言，意思其实是一样的。

1.2 诊断及排除标准

MMD 诊断标准[3]：（1） 患者存在脑缺血、脑出血的主要临床症状，伴（或不伴）肢体侧肢体麻木、肌力下降等活动障碍、癫痫发作、中枢性面瘫及语言障碍，以及头痛、头晕等症状；（2）经DSA 确诊ICA 终末段和（或）ACA起始段、MCA 起始段、Willis 环狭窄或闭塞；（3）经DSA确诊在闭塞动脉周围存在烟雾血管和（或）侧支血管。排除标准：（1）排除合并地中海贫血、Down 综合征、全身免疫系统疾病、动脉粥样硬化、脑膜炎等其他疾病患儿；（2）排除既往已因MMD 行血管重建患儿。

1.3 方法

MRI 采用GE Signa HDx 3.0 T MR 扫描仪，头部专用8通道线圈。常规扫描轴位T1 WI（TR=2400 ms、TE=24 ms），T2 WI（TR=2125 ms、TE=75 ms），层厚5 mm，层距1 mm。DWI 采用平面回波序列，b=0 和1000 s/mm2。之后采用3D-TOF MRA 扫 描，扫 描 参 数：TR=42 ms，TE=4.1 ms，带宽=150 Hz，层厚=1.5 mm，矩阵=256×256，FOV=240×240 mm，平均1 次，反转角18°，连续无间隔扫描。由本科室1 名主管技师对MRA 原始图像独立完成多平面重建（multiplanar reconstruction，MPR）、最大密度投影（maximum density projection，MIP）及容积再现（volume representation，VR）后处理。

1.4 图像质量控制

图像后处理由本科室2 名高年资主治医师采用盲法读片，术前统计ICA、ACA、MCA、Willis 环、烟雾血管及侧支血管的狭窄检出情况，术后1个月对重建血管3D-TOF MRA 及DSA 成像质量进行评分，意见不一时商讨并形成一致为准。图像质量评分[4]：主要观察有无运动及金属伪影，评价分数0～4分。0分为血管因严重伪影无法判断；1分为血管因较严重伪影判断受到轻度影响为；2分为存在中度伪影，不影响血管判断；3分为存在轻度伪影，不影响血管判断；4分为无伪影。2分及以上者满足诊断要求。术后重建血管通畅性亦采用5分制评分：0分为重建血管全程显示不清；1分为重建血管虽可见血流，但重度狭窄；2分为重建血管全程可见，中度狭窄；3分为重建血管全程可见，仅轻度狭窄；4分为重建血管通畅，无狭窄。

1.5 统计学方法

目前国内应用于诊断MMD 的方法主要包括经颅多普勒超声、CTA、MRI 和DSA 等，DSA 一直公认为诊断MMD 的金标准[12-14]。但DSA 属于有创性检查，其昂贵的费用、较长的检查时间等缺点，不适用于MMD 的常规筛查。经颅多普勒超声无法直观显示血管狭窄程度，只能通过血流速诊断，且存在一定盲区。CTA 无创、扫描时间短、价格合理，但具有一定电离辐射，儿童检查应该谨慎。MRI 密度分辨率高、图像清晰，无创、无电离辐射，已被逐步应用于本病的术前筛查之中。MRI 常规序列可准确显示脑缺血、出血等病变，DWI 可在极短时间内对脑缺血病变进行准确评估，从而为临床医师争取了有效的救治时间。本研究中MRI 显示脑缺血12例，脑出血5例，T2WI 显示15例闭塞烟雾血管，无一漏诊。时间飞跃法包括2D-TOF MRA 和3D-TOF MRA，射频脉冲通过血流增强效应反复激发成像区内的静止组织，静止组织中的质子短时间内不能完全发生纵向弛豫衰减而呈低信号。同时成像区外血流没有被激发，当其流入成像区时受到激发，质子纵向弛豫时间充分呈高信号。2D-TOF MRA分层采集信号，激发1 层采集1 层，再激发1 层采集1层，然后用原始图像重建。优点是可有效抑制静止背景组织信号，血流饱和现象不明显，扫描速度快。缺点是易受湍流导致原始图像变形，易产生血管扭曲伪像[15]。3D-TOF MRA 是整体激发、采集，具有高空间分辨率、小体素的特点，有效减轻流动失相位，同时在图像信噪比 方 面明 显 优 于2D-TOF MRA。Honda 等[16] 对20例MMD 患者进行研究，发现运用1.5T MR 使用3D-TOF MRA 即可较准确的评估搭桥血管的通畅性，本研究亦使用1.5T MR。本研究结果显示，3D-TOF MRA 对颅内大血管及烟雾血管的狭窄检出情况较好，具有较高的检出率，特别是ICA、ACA 和Willis 环全部检出，但对漏诊了3例烟雾血管。这可能由于搭桥血管通过颅骨进入颅内时走行发生了较大变化，有时甚至达到90°以上的折返，这时的血流大多会有湍流及涡流现象，血流处于不同的相位，信号的收集相互抵消进而造成信号丢失，出现闭塞假象。说明3D-TOF MRA 能较好显示ICA、ACA 及MCA 的狭窄或闭塞，但对于烟雾血管的显示不如DSA。本研究对小的侧支血管检出情况较低，说明3D-TOF MRA 对于细小侧支循环血管尤其是软脑膜动脉更难以确切、全程显示，只能通过增粗的其他动脉分支来间接判断。

2 结果

2.1 术前影像学结果

术后3D-TOF MRA 显示重建血管21 支，无伪影16例（图4）、存在轻度伪影3例、存在中度伪影2例，图像质量评分为（3.52±1.17）分，术后MRI 显示重建血管图像质量评分为（3.27±1.34）分，两者比较，差异无统计学意义；术后1个月随访，3D-TOF MRA 显示重建血管无狭窄14例、存在轻度狭窄2例、存在中度狭窄2、存在重度狭窄3例，重建血管通畅性评分为（2.65±1.08）分。对3D-TOF MRA 诊断的3例重度狭窄血管行DSA 检查，发现1例为重度狭窄，另外2例仅表现为正常及轻度狭窄。

2.2 术后重建血管评价

21例MMD 患儿双侧发病18例（图1A～B），单侧发病3例（图2）；21例患儿共合并脑缺血12例，脑出血5例（图3A～B）。3D-TOF MRA 及DSA 对颅内大血管及烟雾血管检出情况见表1。漏检的1例MCA 及3例烟雾血管为MMD 早期血管轻度狭窄。

3 讨论

MMD 于1957 年被日本学者Takeuchi 和Shimizu 发现，1969 年Suzuki 和Takaku 将本病命名为MMD，其组织病理学特征包括血管内膜增厚和中膜变薄，继发ICA远端及MCA、ACA 及其大分支血管发生狭窄或闭塞，且在颅底形成异常侧支烟雾血管网[5-6]。成人MMD 主要为颅内出血性病变，占60%以上，其中脑室内出血占30%、蛛网膜下腔出血占10%、其他占60%，而儿童MMD 则主要表现为脑缺血性病变[7-9]。对于MMD 的治疗，利用外科手术建立代偿侧支循环而保护脑组织，仍然是公认的主要治疗手段[10-11]。

应用SPSS17.0 软件进行数据处理，计量资料以（±s）表示，组间比较采用独立样本t 检验，计数资料以n 表示，以P ＜0.05 为差异有统计学意义。

综上所述，3D-TOF MRA 技术在MMD 诊断及术后随访中具有较高的诊断价值，可作为诊断MMD 及评估预后的影像学检查手段，但对MMD 早期烟雾远端侧支血管的检出，仍需依赖DSA 确诊。

2、UE通过向eNodeB发送Tracking Area Update Request消息以及指示了Selected Network和old GUMMEI的RRC参数来发起一个TAU流程。

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